Você faz parte da equipe de saúde de um hospital que atendeu um paciente do sexo masculino, caucasiano, 12 anos de idade, com antecedentes familiares de enxaqueca.
Ao ler seu histórico médico, constatou crescimento cefálico regular (percentil 50) e desenvolvimento psicomotor adequado à idade. Aos quatro meses foi notada configuração craniana anormal, com fronte proeminente e diâmetro biparietal reduzido, que foi se acentuando ao longo do primeiro ano de vida.
Você solicitou, então, uma radiografia do crânio, que mostrava encerramento da sutura sagital e padrão de “chapa batida”. Discutiu com os pais dele a possibilidade de intervenção cirúrgica, que acabou por ser protelada, uma vez que, nessa altura, estava em causa a questão estética, encontrando-se a criança assintomática.
Conforme o histórico do paciente, aos cinco anos de idade iniciou queixas de cefaleias intensas, associadas a fotofobia, fonofobia e vômitos, de predomínio vespertino, com uma frequência quase semanal. Foram solicitadas, na época, avaliações neurológica e oftalmológica, que não mostraram alterações. Considerou-se a hipótese de enxaqueca juvenil sendo medicado com propranolol. Contudo, houve agravamento progressivo da sintomatologia, e entre os oito e os nove anos desenvolveu comportamento hipercinético, déficit de atenção com insucesso escolar, baixa autoestima e agressividade, sendo ridicularizado, com frequência, pelos colegas, devido à sua conformação craniana alterada.
Radiologicamente era notório o aumento do padrão de “chapa batida”. Perante a existência de hipertensão intracraniana e a evolução clínica desfavorável com grande repercussão familiar, aos 12 anos, foi submetido a intervenção cirúrgica. Cerca de seis meses após a intervenção verificou-se uma melhoria franca das cefaleias, das dificuldades escolares e das alterações do comportamento, com recuperação do pulso venoso espontâneo (OE), aumento das neosuturas e desaparecimento do padrão de “chapa batida” na radiografia do crânio.
Para auxiliar os pais do paciente a compreender seu caso clínico, responda:
1 - Com base nesses dados, qual patologia craniana o paciente em questão apresenta e o qual o seu significado?
2 - Quais pontos do neurocrânio são afetados por essa patologia e de que forma?
3 - Como essa patologia pode ser classificada? O que muda de uma classificação para outra?
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Soluções para a tarefa
Resposta:
1- É uma deformação craniana, chamado de craniossintonese. no primeiro caso as repercussões intracranianas da patologia eram bem mais problemáticas. Neste último caso, a decisão de protelar a cirurgia foi tomada em contexto de consulta de Neurocirurgia juntamente com os pais, uma vez que na fase inicial estava em causa uma alteração estética. Posteriormente optou-se pela correção cirúrgica quando se verificou o envolvimento de várias suturas, com desenvolvimento de hipertensão intracraniana secundária, alterações oftalmológicas graves e perturbações do comportamento.
2- Quando uma sutura se fecha prematuramente, o crânio não cresce na direção perpendicular a esta sutura afetada, o que resulta em deformidades cranianas. O tipo da deformidade dependerá de qual sutura foi fechada prematuramente.
3- A craniossintonese pode ser classificada como primária/congênita (quando depende de um defeito próprio da sutura) ou secundária/adquirida (quando é devida a outras causas).
Explicação:
confia
Resposta:
1 – A patologia em questão é a craniossinostose. É uma doença que resulta do encerramento precoce de uma ou várias suturas cranianas, podendo, para além da questão estética, levar ao aparecimento de complicações neurológicas, mais frequentes quando existe envolvimento de mais de uma sutura.
2 - Apesar das deformações cranianas posicionais serem mais frequentes, a sinostose craniana não é uma situação rara em pediatria. Podem ser monosuturais, originando diferentes configurações cranianas – escafocefalia (sutura sagital), plagiocefalia (sutura coronal unilateral), embora possa ocorrer por compressão externa do crânio, sem que haja craniossinostose (situação transitória), trigonocefalia (sutura metópica), acrobraquicefalia (suturas coronais) – ou envolver mais do que uma sutura.
3 – Elas podem ser classificadas em:
Primárias: são geneticamente determinadas (uma vez que alguns casos são familiares) e, seja pelo desenvolvimento anormal do crânio ou pelo encerramento das suturas, estão presentes ao nascimento. As craniossinostoses primárias dividem-se em sindromáticas (ex: Síndromes de Apert e de Crouzon) e não sindromáticas. Estas últimas são as mais frequentes, com uma incidência de 0,6/1000 recém-nascidos.
Secundárias: podem ser resultado de microcefalia. Nesses casos, a cabeça é pequena mas o formato do crânio não está alterado, apenas o seu tamanho. Podem, ainda, resultar de outras causas, como, doenças hematológicas (talassemias, drepanocitose), doenças metabólicas (hipertiroidismo e Síndrome de Hurler) e doenças ósseas.