Explique a doença de Luft e a miotapia mitocondrial infantil
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Miopatia mitocondrial é classificada como uma doença mitocondrial.
Este grupo de doença relaciona-se ao ineficiente funcionamento das mitocôndrias, que é caracterizada pelo mau funcionamento de parte ou todas as mitocôndrias presentes nas células em simbiose.
Quase todas as células possuem mitocôndrias, e estas tipicamente possuem centenas de mitocôndrias, responsáveis pela produção da energia vital que propicia às células o seu funcionamento; desta forma, a doença mitocondrial pode comprometer algumas ou todas as mitocôndrias das células, obstruindo a captação da energia que a célula necessita.
Por ser um distúrbio multi sistêmico, afetando mais de um tipo de células, tecidos e/ou órgãos, para as doenças mitocondriais os sintomas exatos não são idênticos para todos, porque cada portador pode ter uma combinação única de mitocôndrias (sadias e defeituosas) e com uma distribuição única no corpo.
Doença de Luft é caracterizada pelo aumento quantitativo das mitocôndrias musculares em pacientes com metabolismo basal elevado, simulando um hipertiroidismo.Nestes doentes a análise bioquímica de suas mitocôndrias mostrou que a oxidação fosforilativa está parcialmente desacoplada, explicando a sintomalogia observadaJá a "miopatia mitocondrial infantil", doença fatal e acompanhada de lesão muscular e disfunção renal (as células renais e musculares sáo ricas em mitocôndrias), é resultante da diminuição acentuada ou ausência de enzimas da cadeia transportadora de elétrons.
Espero ter ajudado
Este grupo de doença relaciona-se ao ineficiente funcionamento das mitocôndrias, que é caracterizada pelo mau funcionamento de parte ou todas as mitocôndrias presentes nas células em simbiose.
Quase todas as células possuem mitocôndrias, e estas tipicamente possuem centenas de mitocôndrias, responsáveis pela produção da energia vital que propicia às células o seu funcionamento; desta forma, a doença mitocondrial pode comprometer algumas ou todas as mitocôndrias das células, obstruindo a captação da energia que a célula necessita.
Por ser um distúrbio multi sistêmico, afetando mais de um tipo de células, tecidos e/ou órgãos, para as doenças mitocondriais os sintomas exatos não são idênticos para todos, porque cada portador pode ter uma combinação única de mitocôndrias (sadias e defeituosas) e com uma distribuição única no corpo.
Doença de Luft é caracterizada pelo aumento quantitativo das mitocôndrias musculares em pacientes com metabolismo basal elevado, simulando um hipertiroidismo.Nestes doentes a análise bioquímica de suas mitocôndrias mostrou que a oxidação fosforilativa está parcialmente desacoplada, explicando a sintomalogia observadaJá a "miopatia mitocondrial infantil", doença fatal e acompanhada de lesão muscular e disfunção renal (as células renais e musculares sáo ricas em mitocôndrias), é resultante da diminuição acentuada ou ausência de enzimas da cadeia transportadora de elétrons.
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