Question

É estabelecida a relação entre doenças causadas por primos (doença da vaca louca e kuru) e o lissosomos. Qual é ela?

Answer 1

A doença é causada pela incapacidade de os lisossomos das células nervosas digerirem os príons. Estes são proteínas resistentes á desnaturação pelo calor ou pelo pH extremos e à digestão pelas enzimas lisossômicas. Devido a resistência, os príons acumulam-se em células nervosas, prejudicando o seu funcionamento.

Answer 2

A relação entre as doenças causadas por príons (como a vaca louca e o kuru) e os lisossomos se dá pelo fato de que os príons patogênicos se acumulam no interior dos lisossomos e não são digeridos por enzimas.

Conforme os lisossomos ficam cheios, eles se arrebentam. Quando isso acontece, as enzimas lisossomais são liberadas com os príons, destruindo os neurônios e criando "buracos" no cérebro.

Esses "buracos no cérebro" são característicos das encefalopatias espongiformes transmissíveis, doenças neurodegenerativas que acometem a estrutura do sistema nervoso central, como a vaca louca).

O que são os príons e como eles se relacionam com os lisossomos?

Os príons são moléculas de proteínas capazes de gerar diversos problemas de saúde. Estas proteínas se acumulam nas células, no interior dos lisossomos até eles estarem muito cheios. Então, eles se rompem, causando a morte celular e desencadeando os sintomas.

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