Question

Doença de Von Gierke é um distúrbio metabólico hereditário causado pela ausência ou atividade reduzida da enzima glicose 6-fosfatase; podendo se manifestar ao nascimento através de hepatomegalia ou, mais frequentemente, entre três a quatro meses de idade, através de hipoglicemia induzida por jejum. As complicações tardias são hepáticas (adenomas e, mais raramente, hepatocarcinoma) e renais (proteinúria e insuficiência renal). A enzima deficiente é necessária para a obtenção de glicose a partir de:

a. Glicogênio hepático.
b. Frutose.
c. Lactose.
d. Todas as anteriores.
e. Cadeias carbônicas de aminoácidos.

Answer 1

Olá!

A alternativa correcta é A.

Pois no momento em que há défice de glicose à nível sanguíneo, são activadas as células alfa do pâncreas e estimuladas a sintetizar glucagon (hormônio hipoglicemiante); fazendo com a reserva energética animal (glicogênio) seja hidrolisado para formar monossacarídeos. Logo depois da acção das enzimas glicogênio fosforilase, enzima desramificante...temos como resultado glicose-6-fosfato (que é impermeável à membrana celular).

Verifica-se que a enzima responsável pela desfosforilação da glicose-6-fosfato (G-6-P) é está presente no fígado e nos rins, e não no tecido muscular (porque o músculo precisa de energia para realizar a contração muscular)...

Essa enzima designa-se por glicose-6-fosfatase:
G-6-P → glicose

Espero ter ajudado!

Answer 2

Resposta:

Glicogênio hep

Explicação: