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Soluções para a tarefa
Os distúrbios da coagulação podem ser hereditários ou adquiridos. Os distúrbios de coagulação congênitos são pouco comuns e caracterizam-se pelo aparecimento nas fases iniciais da vida, bem como pela presença de uma única anomalia que pode ser responsável por todo o quadro clínico. Entre estes distúrbios, a doença de von Willebrand (vWD) é a mais comum. Os distúrbios da coagulação adquiridos são mais comuns do que os distúrbios hereditários, além de serem mais complexos em termos de patogênese. Os distúrbios hemorrágicos adquiridos mais comuns são a hemorragia fármaco-induzida e a coagulação intravascular disseminada (CID).
Distúrbios da coagulação hereditáriosDoença de Von Willebrand (vWD)Fisiopatologia
A vWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, com uma prevalência estimada em 0,1 a 1% da população em geral. É causada por uma deficiência ou defeito envolvendo o fator de von Willebrand (vWF). O vWF possui domínios específicos para ligação do fator de coagulação VIII, heparina, colágeno e glicoproteínas Ib e IIb-IIIa (GP-Ib e GPIIb-IIIa) de plaquetas. Estes domínios estão diretamente relacionados às seguintes funções do vWF: (1) ação como molécula transportadora de fator VIII, que lhe permite proteger o fator de coagulação contra a proteólise e prolongar substancialmente sua meia-vida plasmática; (2) localização nos tecidos subendoteliais via ligação ao colágeno e ao heparan sulfato presentes na matriz extracelular; (3) promoção de adesão plaquetária primária, diante das altas taxas de cisalhamento junto à parede, por meio da ligação das plaquetas via GPIb do complexo GPIb-IX-V aos tecidos subendoteliais existentes no sítio da ferida; e (4) sustentação da agregação plaquetária por meio da ligação das plaquetas através de seus receptores de GPIIb-GPIIIa.1 O vWF é sintetizado como subunidades monoméricas na célula endotelial. Estes monômeros.