Question

Uma Senhora de 52 anos de idade era investigada pela Hospital das Clínicas há 5 anos. Ela apresentava fraqueza muscular moderada desde tenra idade que se tornou progressivamente pior nos últimos cinco anos. Biópsias de músculos esqueléticos revelaram uma miopatia vacuolar e estudos de histoquímica indicavam gotículas de lipídios (coloridas pelo corante Sudan), preenchendo os espaços citoplasmáticos anormais entre as fibras musculares. Durante a última internação, foi realizado testes clínico e laboratorial de jejum por várias horas evidenciando durante o teste, níveis glicêmicos normais, elevação dos níveis de ácidos graxos livres de 0,1 a 1,8 mEq/L. A paciente apresentou também concentração da carnitina sérica (antes do jejum) era de 4µmol/L, enquanto os valores normais se situavam entre 25 e 50µmol/L. Diante dos sintomas clínicos e dos resultados laboratoriais qual via metabólica está diretamente comprometida. *
a) Degradação de glicogênio.
b) Síntese de glicogênio.
c) Síntese de ácidos graxos.
d) Formação do Piruvato.
e) Beta-oxidação de ácidos graxos.
JUSTIFIQUE SUA RESPOSTA DA QUESTÃO 2 *

Answer 1

A paciente, com base nos parâmetros apresentados, sofre com o comprometimento da via:

E) Beta-oxidação de ácidos graxos.

A carnitina tem a função de carrear ácidos graxos aos pares de carbonos para dentro da mitocôndria, onde ocorre a beta-oxidação, como a paciente tem pouca carnitina, ela deve estar incapaz de realizar beta-oxidação.

Outro ponto importante é jejum, se há jejum, não há ingestão de nenhum nutriente.

As demais afirmativas não podem ser confirmadas devido a falta de dados.