Question

Um paciente desenvolve uma doença caracterizada por fraqueza muscular progressiva e espasmos musculares dolorosos. Esses sintomas são agravados pelo jejum, exercícios e por dietas ricas em gorduras. Uma biópsia de uma amostra de músculo desse paciente mostra que as células oxidam o oleato ( um ácido graxo monoinsaturado de 18 carbonos ) mais lentamente que amostras obtidas de pacientes saudáveis. Quando a carnitina foi adicionada a amostra do músculo do paciente a velocidade de oxidação do oleato foi aquela vista em pacientes saudáveis. Quando a carnitina foi adicionada a amostra do músculo do paciente a velocidade de oxidação do oleato foi aquela vista em pacientes saudáveis. O paciente foi diagnosticado como tendo uma deficiência de carnitina. Por que os sintomas são agravados por jejum, exercícios e dietas ricas em gordura? ​***Preciso justificar pois é um trabalho**** se alguém puder me ajuda a elaborar.​

Answer 1

Resposta:

Os sintomas são agravados pelo jejum e por dietas ricas em lipídios pois estes favorecem o metabolismo da via energética que utiliza os lipídios.

E nesta via energética um aminoácido essencial para a produção de energia é a carnitina, que está diminuída neste paciente o que justifica seus sintomas.

Explicação:

Perceba que o marco de melhora ou piora é o uso da carnitina.

Logo, o paciente possui uma deficiência deste aminoácido.

Como fisiologia, tem-se:

A demanda metabólica por energia utiliza-se dos ácidos graxos de cadeia longa (AGCL) que ao chegar no citoplasma da célula muscular formará uma ligação com a coenzima A, essa ligação tem o nome de: acetil-coenzima A.

Após isso, a acetil-coenzima A necessita adentrar a mitocôndria, organela responsável pela produção de energia na célula) e o "transportador-" é a carnitina, quando se liga a carnitina há a formação do complexo: acil-carnitina coenzima A.

Após a entrada na mitocôndria, ocorre a oxidação do lipídio com a formação de energia.

Pensando-se na patologia: jejum (pouca glicemia, logo usará os estoques de lipídios) e  ausência da carnitina. Com isso, haverá um favorecimento para produção de energia a partir do lipídio que é necessário a utilização da carnitina.

Como não há carnitina não haverá produção de energia oxidativa e com isso, haverá:

• Fraqueza muscular
• Espasmos musculares (por morte celular)