(UFBA) A fenilalanina, que é um aminoácido relacionado com a fenil-cetonúria, doença genéticaque provoca retardamento mental nas crianças, apresenta a seguinte fórmula estrutural:
Soluções para a tarefa
Resposta:
boa tarde
Explicação:
1. INTRODUÇÃO
Fenilcetonúria (FNC) é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica
recessiva, cujo defeito metabólico (geralmente na fenilalanina hidroxilase) leva a acúmulo de
fenilalanina (FAL) no sangue e a aumento da excreção urinária de ácido fenilpirúvico e
fenilalanina. Foi a primeira doença genética a ter um tratamento realizado a partir de tera-
pêutica dietética específica1
.
Sem a instituição de diagnóstico e tratamento precoces (anterior aos 3 meses de
vida através de programas de triagem neonatal), a criança portadora de fenilcetonúria
apresenta um quadro clínico clássico caracterizado por atraso global do desenvolvimento
neuropsicomotor, deficiência mental, comportamento agitado ou padrão autista, convulsões,
alterações eletroencefalográficas e odor característico na urina2
. Pacientes que fazem o
diagnóstico no período neonatal e recebem a terapia dietética adequada precocemente não
apresentam o quadro clínico descrito3
.
Três formas de apresentação metabólicas são reconhecidas e classificadas de acor-
do com o percentual de atividade enzimática encontrado:
• fenilcetonúria clássica: quando a atividade da enzima fenilalanina hidroxilase é
praticamente inexistente (atividade inferior a 1%) e, conseqüentemente, os níveis
plasmáticos encontrados de FAL são superiores a 20 mg/dl.
• fenilcetonúria leve: quando a atividade da enzima é de 1 a 3% e os níveis
plasmáticos de FAL encontram-se entre 10 mg/dl e 20 mg/dl.
• hiperfenilalninemia transitória ou permanente: quando a atividade enzimática é
superior a 3% e os níveis de FAL encontram-se entre 4 mg/dl e 10 mg/dl; esta
situação é considerada benigna, não ocasionando qualquer sintomatologia clínica1
.
Uma atenção especial deve ser dada às crianças do sexo feminino com quadros de
hiperfenilalaninemia permanente porque, na gestação, as quantidades aumentadas da FAL
materna (valores acima de 4 mg/dl) levam a uma maior incidência de deficiência mental
(21%), microcefalia (24%) e baixo peso ao nascimento (13%). Estas meninas, na idade
fértil, devem ser orientadas a iniciar a dieta para pacientes fenilcetonúricos e manter níveis
iguais ou inferiores a 4 mg/dl antes da concepção, assim como durante toda a gestação4
.
Tabela I - Classificação das deficiências da fenilalanina hidroxilase segundo a atividade
enzimática5
:
Forma Atividade enzimática FAL sanguínea Tratamento
FNC clássica < 1 % >20 mg/dl Sim
FNC leve 1 - 3 % 10 - 20 mg/dl Sim
Hiperfenilalaninemia permanente > 3 % < 10 mg/dl Não
Resposta:
Existem somente 7 carbonos secundários nessa estrutura.
Explicação:
Parta da classificação individual dos carbonos presentes numa cadeia carbônica, levando em conta o critério da quantidade de carbonos em ligação uns com os outros:
Um carbono primário é aquele que mantém ligação com somente 1 outro átomo especificamente de carbono. Isso também leva em conta estruturas como CH, H3C, CH2, etc.
Um carbono secundário mantém ligação com 2 átomos de carbono diferentes.
Um terciário mantém 3 ligações. (Não confunda, são ligações diferentes, não duplas nem triplas!)
E um quaternário mantém 4.
Portanto, concluímos que nesta questão, devemos encontrar somente aqueles átomos de carbono que tem ligação com outros dois.
O fenil (a extremidade onde há um anel benzênico) contém 6 átomos de carbono, porém somente 5 destes são secundários, pois átomo à esquerda de CH2 contém 3 ligações diferentes à 3 átomos. CH2 contém 2 ligações e o carbono do meio da estrutura também, assim completando um total de 7 carbonos secundários.
Espero ter ajudado.