Question

Por que a deficiência na carnitina produz hipoglicemia?

Answer 1

Produz-se um defeito do metabolismo de carnitina quando algum dos processos enzimáticos ou de transporte implicados numa via metabólica não se realizam corretamente. Como consequência, podem acumular-se compostos que não tenham sido corretamente oxidados e que podem ser tóxicos quandi em excesso. Produz-se também um defeito na síntese de acentil-CoA que causa uma falência na produção de energia através do ciclo de Krebs e fosforilação oxidativa, um defeito na síntese de corpos cetónicos e diminuição dos valores de glicose ( hipoglicemia)