Os lisossomos são compartimentos definidos por membranas e preenchidos por enzimas hidrolíticas que controlam a digestão intracelular de macromoléculas. Eles contêm cerca de 40 tipos de enzimas hidrolíticas, incluindo proteases, nucleases, glicosidases, lipases, fosfolipases, fosfatases e sulfatases. Todas são hidrolases ácidas. Para uma ótima atividade, elas precisam ser ativadas por clivagem proteolítica e requerem um ambiente ácido, o qual é fornecido pelos lisossomos que mantêm o pH em torno de 4,5 a 5 no seu interior.
A) A deficiência ou falta de enzimas lisossômicas pode causar graves doenças. Que tipos de doenças podem ser causadas pela deficiência ou falta de enzimas lisossômicas?
B) De que forma a deficiência ou a falta dessas enzimas afeta o funcionamento orgânico normal?
C) Dê um exemplo de erro inato do metabolismo devido à enzima alfa-L-iduronidase.
Soluções para a tarefa
Resposta:
Explicação:
A pes
Resposta:
A) Anormalidades nas enzimas presentes nos lisossomos são conhecidas como doenças metabólicas hereditárias causadas por erros inatos do metabolismo, que determinam a diminuição da atividade de determinadas enzimas atuantes nos lisossomos. Essas doenças constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas raras, caracterizadas pela presença de mutações patogênicas em genes que codificam enzimas envolvidas em alguma rota do metabolismo.
B) O resultado disso é a incapacidade do lisossomo em efetuar a degradação gradual de certos glicosaminoglicanos (tais como dermatan sulfato e heparan sulfato), que é um processo essencial para o crescimento normal e para a homeostase dos tecidos. Esses glicosaminoglicanos, que são constituintes importantes da matriz extracelular, dos fluidos das articulações e do tecido conjuntivo do corpo inteiro, se acumulam progressivamente no lisossomo e acabam causando disfunção das células, dos tecidos e dos órgãos, por mecanismos fisiopatológicos em grande parte desconhecidos. No caso das doenças lisossômicas, as enzimas que apresentam atividade deficiente são aquelas envolvidas no catabolismo intralisossomal de macromoléculas. É chamada de catabolismo a parte do metabolismo que se refere à assimilação ou processamento da matéria orgânica adquirida pelos seres vivos para fins de obtenção de energia.
C) Na mucopolissacaridose tipo I ocorre deficiência ou falta da enzima alfa-L-iduronidase, que digere substâncias chamadas glicosaminoglicanos.
Explicação:
confia na mãe ;)