Question

O que pode ser a causa da doença Metaemoglobinemia, relacionada ao ciclo do nitrogênio? Que mal nos faz esta doença?

Answer 1

 causa da METAHEMOGLOBINEMIA 

DEFINIÇÃO 

Condição clínica originada pela conversão excessiva da hemoglobina em metahemoglobina, que é incapaz de ligar-se e transportar Oxigênio. A metahemoglobina é formada quando o Ferro da molécula heme é oxidado do estado ferroso (Fe2+) para o estado férrico (Fe3+). 

CAUSAS TÓXICAS 

A metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina é oxidada em uma velocidade maior que a capacidade enzimática normal para a redução da hemoglobina. Certos indivíduos com capacidade enzimática prejudicada para a redução da hemoglobina podem ser susceptíveis a um stress oxidativo leve. Numerosos agentes podem ser responsáveis por esta oxidação. Os agentes mais freqüentemente encontrados são: 

Anilina 
Benzocaína 
Cloratos 
Cloroquina 
Dapsona 
Solo e superfície aquática contaminados por nitratos 
Nitratos 
Nitritos 
Nitrofenol 
Fenazopiridina 
Primaquina 
Nitroprussiato de sódio 
4-dimetilaminofenol 

CAUSAS NÃO TÓXICAS 

Deficiências enzimáticas congênitas. 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 

A metahemoglobinemia é caracterizada por cianose na ausência de doenças cardíacas ou pulmonares, refratária a administração de Oxigênio. Uma cianose acinzentada característica é observada quando os níveis de metahemoglobina excedem 1,5 g/dL, 10% do total de hemoglobina de um indivíduo normal. Neste nível, o paciente pode estar assintomático. 

Os sintomas estão relacionados com a diminuição da oxigenação e incluem cefaléia, fraqueza, taquicardia e dificuldade respiratória evoluem progressivamente com concentrações de metahemoglobina superiores à 20%. Concentrações > 50% resultam em hipóxia grave e depressão do SNC. Concentrações > 70% podem ser incompatíveis com a 
vida. A presença de anemia, insuficiência cardíaca e doenças 
respiratórias podem produzir sintomas de hipóxia em porcentagens mais baixas de metahemoglobina. Amostras de sangue de pacientes com mais que 15% de metahemoglobinemia apresentam um cor marrom-chocolate que não se modifica quando exposta ao ar. 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 

Sulfahemoglobinemia 
Cianose por outras causas (hipóxia) 

INVESTIGAÇÕES RELEVANTES 

Gasometria arterial. O pO2 está normal enquanto a saturação de O2 está diminuída. 

Concentrações de metahemoglobina no sangue. 

A avaliação com oxímetro de pulso não é precisa na presença de metahemoglobinemia. 

TRATAMENTO 

Oxigênio. Alto fluxo de oxigênio deve ser administrado. 

Identificação do agente para prevenção de nova exposição. Somente estas medidas são usualmente adequadas para os casos leves. 
Descontaminação gastrintestinal e cutânea podem ser necessárias. 

Azul de Metileno. Este antídoto específico está indicado em qualquer paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais, taquicardia, dispnéia, dor torácica). 

Dose inicial de Azul de Metileno: 1 a 2 mg/Kg, não execendo a 4 mg/Kg (máximo de 7 mg/Kg) à 1% intravenosamente em 5 minutos. 

Nos casos que não há resposta ao Azul de Metileno ou quando o Azul de Metileno está contra-indicado (deficiência G6PD), as seguintes medidas podem ser consideradas: 

Exsanguineotransfusão 

Oxigenação hiperbárica 

EVOLUÇÃO CLÍNICA E MONITORIZAÇÃO 

Melhora clínica deve ser observada em 1 hora como resultado do tratamento com Azul de Metileno. Os níveis de metahemoglobina devem ser monitorizados subseqüentemente para avaliar a resposta ao tratamento e/ou metahemoglobinemia recorrente. Nestes casos, doses adicionais de Azul de Metileno podem estar indicadas. 

SEQÜELAS POTENCIAIS 

Lesões em órgãos causadas pela hipóxia se o tratamento for retardado ou inadequado.