O que acontece, a nível cerebral, nos indivíduos com ALD?
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Resposta: O que acontece com os neurônios e o sistema nervoso em geral de uma pessoa com ALD? O acúmulo de ácidos graxos no cérebro resulta na corrosão da mielina dos axônios, acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Explicação:
Resposta:
Explicação:
Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A consequência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos. A incidência de ALD é de cerca de 1 para cada 20.000 indivíduos. As possibilidades de descendência a partir de uma mulher portadora da ALD e homem normal são [2]:
25% de chances de nascer um filho normal;
25% de chances de nascer um filho afetado;
25% de chances de nascer uma filha normal;
25% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.
As chances de descendência para um homem afetado e mulher homozigotia dominante, por sua vez, são:
Se tiver filhas, serão todas portadoras do gene, porém normais;
Se tiver filhos, serão todos normais.