Question

Nas últimas décadas, uma variedade de doenças do metabolismo de piruvato foi detectada em crianças. Estas freqüentemente apresentam defeitos neurológicos severos, que geralmente resultam em morte. Crianças com deficiência da piruvato desidrogenase (enzima que transforma Piruvato em Acetil-coA) geralmente apresentam níveis séricos elevados de lactato (ácido láctico), o que produz uma acidose láctica crônica.
1.Explique o motivo dessa elevação dos níveis de lactato na deficiência dessa enzima.
2.Explique qual seria o destino do piruvato se a enzima estivesse funcionando, ou seja, quais são as vias metabólicas que ele participaria.
3.Qual via metabólica é produtora de piruvato e qual a função dessa via?

Answer 1

Boa noite. 

1) O processo de produção de energia pela via de fosforilação oxidativa e o de fermentação láctica apresentam a primeira fase em comum, a glicólise, que consiste na transformação na molécula de glicose em duas de ácido pirúvico, também chamado de piruvato. 
  Ambas apresentam caminhos divergentes a partir daí, já que, na fosforilação oxidativa, a molécula entra no Ciclo de Krebs; e na fermentação láctica, é transformada em ácido láctico.
   É importante lembrar que esses processos ocorrem para que haja obtenção de energia para o bom funcionamento do organismo, então, havendo a deficiência da enzima piruvato desidrogenase, torna-se inviável que ocorra o Ciclo de Krebs, e assim que continue o processo de produção de energia, então para a obtenção de energia, o corpo procura outra forma de produzí-la, entrando assim no processo de fermentação láctica, e assim formando o ácido láctico (e o lactato, que é a forma ionizada do ácido).

2) Como já foi brevemente falado na questão anterior, se não houvesse defeito na enzima piruvato desidrogenase, na via da fosforilação oxidativa, teria início o Ciclo de Krebs, seguido da cadeia respiratória de elétrons, que ocorre nas cristas mitocondriais.

3) Glicólise. Nela ocorre a transformação da molécula de glicose (com 6 carbonos) em duas de piruvatos (cada uma com 3 carbonos).

Espero ter ajudado^^