Question

lisossomos e doença de tay-sachs, o que tem haver um com o outro?

Answer 1

Boa noite!!

A doença de Tay-sachs é uma enfermidade causada pela disfunção dos lisossomos, organelas responsáveis pela digestão celular. Resulta de um defeito na hexosaminidase A, enzima que catalisa uma das etapas da digestão intracelular de um lipídio abundante nas membranas das células nervosas, o gangliosídio.

Answer 2

Resposta:

A doença de Tay-sachs ocorre devido a uma ação de gangliosidose causada por lisossomos, causada por mutações nos genes GNB1, o que altera as beta-galactosidases, geralmente causando deficiência dessa enzima, o que aumenta muito a acumulação toxica de gangliosídeos, que são metabolitos dos corpos dos neurônios.

Essa doença é grave, e geralmente é incompatível coma vida, causa diversos distúrbios psicológicos e motores.

O sistema nervoso periférico e o central trabalham de forma bastante coordenada para manter o funcionamento do corpo, regulando todas as mudanças que ocorrem com base no estímulos externos e internos.