Deficiência de acil-CoA de cadeia média desidrogenase, um defeito na b-oxidação, comumente produz sintomas nos primeiros 24 meses de vida, após períodos de jejum. Os sintomas clássicos incluem letargia, vômitos e hipoglicemia hipocetótica. O diagnóstico é estabelecido levando-se em conta secreção urinária excessiva de ácidos dicarboxílicos de cadeia média e ésteres de cadeia média de glicina e carnitina. No caso acima citado, a ausência de corpos cetônicos em presença de baixas concentrações de glicose sanguínea é incomum; uma vez que as concentrações de corpos cetônicos geralmente aumentam com a hipoglicemia induzida pelo jejum. Corpos cetônicos: Escolha uma: a. São sintetizados a partir de b-hidroxi-b-metil-glutaril-coenzima A. b. Incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão NADH/NAD+ intramitocondrial do fígado. Correto c. São sintetizados no tecido muscular, primariamente. d. São formados através da remoção de CoA do intermediário correspondente da b-oxidação. e. São formados quando a b-oxidação é interrompida.
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b. Incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão NADH/NAD+ intramitocondrial do fígado.
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b. Incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão NADH/NAD+ intramitocondrial do fígado.
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