Question

Deficiência de acil-CoA de cadeia média desidrogenase, um defeito na b-oxidação, comumente produz sintomas nos primeiros 24 meses de vida, após períodos de jejum. Os sintomas clássicos incluem letargia, vômitos e hipoglicemia hipocetótica. O diagnóstico é estabelecido levando-se em conta secreção urinária excessiva de ácidos dicarboxílicos de cadeia média e ésteres de cadeia média de glicina e carnitina.

No caso acima citado, a ausência de corpos cetônicos em presença de baixas concentrações de glicose sanguínea é incomum; uma vez que as concentrações de corpos cetônicos geralmente aumentam com a hipoglicemia induzida pelo jejum. Corpos cetônicos:

Escolha uma:
a. Incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão NADH/NAD+ intramitocondrial do fígado.
b. São sintetizados no tecido muscular, primariamente.
c. São formados quando a b-oxidação é interrompida.
d. São sintetizados a partir de b-hidroxi-b-metil-glutaril-coenzima A.
e. São formados através da remoção de CoA do intermediário correspondente da b-oxidação.

Answer 1

São sintetizados a partir de b-hidroxi-b-metil-glutaril-coenzima A. INCORRETO

Answer 2

Respost Incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão NADH/NAD+ intramitocondrial do fígado.