defeitos metabólicos da anemia hemolitica
Soluções para a tarefa
As Anemias Hemolíticas (AH) são distúrbios resultantes do aumento da destruição dos eritrócitos, que têm vida média de 120 dias. Nas AH esse período é reduzido, sendo as células destruídas antes do tempo normal.
Basicamente, podem ser classificadas em AH hereditárias e adquiridas.
AH
Anemias Hemolíticas Hereditárias
Lâmina de um paciente com eliptocitose hereditária. Arquivo pessoal.
As hereditárias são resultantes de defeitos “intrínsecos” dos eritrócitos. Quando esses defeitos são na membrana, como resultado tem-se esferocitose ou eliptocitose hereditária.
Quando há deficiência de G6PD ou PDK o erro inato é metabólico. Defeitos quantitativos ou qualitativos nas moléculas de hemoglobina resultam em síndromes α e β talassêmicas e, também, anemia falciforme.
Anemias Hemolíticas Adquiridas
Dentre as adquiridas estão as imunológicas, divididas em autoimunes, aloimunes e as associadas à drogas. Há também as provenientes de infecções, como a malária.
Agentes químicos e físicos podem também desencadear um quadro de AH. Pode-se também desenvolver AH secundariamente à outras doenças como hepatopatias e nefropatias.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
A HPN é um caso especial, pois apesar de ser adquirida, o defeito provém da diminuição ou ausência de uma molécula de membrana, chamada GPI, que serve como âncora para outras moléculas como o CD55 e CD59, importantes na proteção das células contra a ação do sistema complemento.
Os eritrócitos dos indivíduos que desenvolvem a HPN são atacados pelo próprio sistema imunológico, através do complemento, levando à hemólise intravascular. Como é uma doença proveniente de uma mutação em um gene de uma célula-tronco hematopoiética, sua gravidade depende do tamanho do clone mutado.