Classificado pela OMS em 2005 como lesão relacionada com o osso, o querubismo é uma doença benigna rara, de crescimento lento e caráter hereditário, que tem início a partir do segundo ano de vida e se desenvolve até a puberdade, geralmente cessando de forma espontânea e com involução na vida adulta, por processo de autorreparação. Clinicamente, caracteriza-se pelo aumento de volume indolor bilateral, simétrico, que pode ocorrer nos quatro quadrantes, sendo mais prevalente em mandíbula de crianças em razão do funcionamento anormal de osteoblastos e osteoclastos durante o remodelamento ósseo
com relação ao querubismo (displasia fibrosa familiar), assinale a opção correta,
Escolha uma:
a.
Geralmente, é herdado com traço autossômico recessivo e relativa penetrância reduzida nos homens.
b.
Os dentes na área envolvida não são, com frequência, esfoliados prematuramente.
c.
É uma doença comum na infância que afeta o desenvolvimento dos ossos maxilares.
d.
Um aumento simétrico ou assimétrico dos ossos maxilares pode ser notado na puberdade.
e.
Radiograficamente, há numerosas áreas multiloculares de destruição óssea intensa e bem definida e adelgaçamento das tábuas corticais.
Soluções para a tarefa
O querubismo é uma doença autossômica dominante, ela só precisa de um alelo para ser desenvolvida. É uma doença extremamente rara e decorre de uma mutação específica, os portadores dessa doença sempre irão gerar filhos com a mesma doença (alternativa D).
Querubismo e maxilar
É uma doença benigna que não afeta as capacidades de um indivíduo, mas altera a sua aparência por aumento no maxilar devido a formação de muito tecido ósseo.
No geral não causa dores ou desconfortos físicos, mas pode levar a problemas em relação à própria aparência.
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Resposta:
C. É uma doença comum na infância que afeta o desenvolvimento dos ossos maxilares.
Explicação:
Querubismo (displasia fibrosa familiar):
É uma rara doença da infância herdada com traço autossômico dominante e relativa penetrância reduzida nas mulheres. A expressão é variável que um dos pais de aparência normal pode ter histórico de edemas faciais proeminentes ou evidência radiográfica de padrão ósseo anormal na mandíbula. Espera-se, com o crescimento da criança, que a condição estabilize ou regrida após a puberdade.
São características:
Ao exame clínico:
▪ AUMENTO SIMÉTRICO OU ASSIMÉTRICO DOS OSSOS MAXILARES EM IDADE PRECOCE (Infância);
▪ esfoliação precoce dos dentes na área envolvida;
Os dentes na área acometida são com frequência esfoliados prematuramente como resultado da perda de suporte ou reabsorção radicular, ou na dentição permanente, como resultado da interferência no desenvolvimento das raízes. Pode ocorrer perda espontânea das raízes, ou a criança pode ser capaz de remover os dentes dos tecidos moles.
Ao exame radiográfico: presença de numerosas áreas multiloculares de destruição óssea intensa e bem definida e adelgaçamento das tábuas corticais são evidentes no RX.
Ao exame microscópico: presença de grande número de células gigantes multinucleadas espalhadas de maneira difusa no estroma celular.